作者：parpar
脑海绵状血管瘤是一组颅内血管畸形，是血管床发育畸形。这些先天性的、异常的血管连接往往随着时间的推移而扩大。病变可发生在家族基础上。患者可无症状，但常伴有头痛、癫痫或小的实质出血。海绵状血管瘤可以在大脑的任何部位发现，因为它们可以发生在血管床的任何位置。颅内、脑外海绵状血管瘤也会发生，但较少见。海绵状血管瘤也可发生在脊髓，通常与多种脑损伤共存。虽然大多数海绵状血管瘤可以简单地随时间的推移，手术切除是一个选择的病变，造成显著的发病率。由于海绵状瘤周围有神经胶质边缘，手术切除相对简单。出血的控制相对容易，因为通过病变的血流速度比血流率高、血管化程度高的病变预期的要慢。
脑海绵状血管瘤磁共振成像
海绵状血管瘤约占颅内血管病变的1%，占脑血管畸形的15%。随着MRI的出现，海绵状血管瘤是目前最常见的脑血管畸形。在早期的主要尸检报告中，计算患病率为0.02-0.53%。MRI显示海绵状血管瘤病变，其患病率为0.39-0.9%。使用核磁共振成像检测以前未被识别的无症状病变已将总体患病率估计提高到0.45-0.9%。
实质海绵状血管瘤的MRI表现为典型的棒状、边界平滑、轮廓清楚的复杂病变。核是由多个混合信号强度的病灶组成，代表了不同演化阶段的出血。
含有脱氧血红蛋白的急性血肿在t1加权像上呈等信号，在t2加权像上呈明显的低信号。亚急性血肿含有细胞外高铁血红蛋白，由于高铁血红蛋白的顺磁效应，在T1和t2加权像上均显示高强度。
在T1和t2加权像上，穿插的含纤维元素表现出轻微的低密度，因为它们含有钙化和含铁血黄素的混合物。在t1加权像上，异质核通常被低信号强度的含铁血黄素环完全包围。由于磁化率的影响，在t2加权和梯度重聚焦的图像上，边缘的低密度变得更加突出，或称为水纹。
较小的海绵状血管瘤可表现为局灶性低密度结节，T1和t2加权序列。在梯度回波图像上，由于增强了序列的敏感性，小的病变被描绘得更清晰，数量也更多。当回声时间延长时，序列梯度回声图像也被证明可以进一步定义这些点状病变;这一发现表明，这种病变包含顺磁性物质。
当用飞行时间技术成像时，海绵状畸形中央核的高铁血红蛋白可能模仿血液流动。然而，通过低速编码(10-20cm/s)获得的相衬磁共振血管造影图像不应显示血流或异常血管分布;这一发现有助于排除血管病变。
通常，海绵状血管瘤与肿块效应或水肿无关，也不表现出供血动脉或引流静脉，除非与其他具有类似特征的血管畸形相关。海绵状血管瘤与静脉畸形有关，通常表现为引流静脉。通常，传统的血管造影可以帮助进一步鉴定这些混合情况。
海绵状血管瘤发现通过使用核磁共振包括其他神秘血管畸形(动静脉形成血栓/动脉瘤,毛细管毛细管扩张),出血性一级或二级肿瘤(转移性黑色素瘤、甲状腺、肾细胞、绒毛膜癌),淀粉样血管病,治疗或以前感染(弓形体病、囊虫病),出血与血液恶液质(播散性血管内凝血病、白血病),和脑弥漫性轴索损伤的后遗症。
真实脑海绵状血管瘤磁共振诊断分析
图1：大型，右额叶和左枕叶海绵状血管瘤t1加权轴向MRI。这两个非均质团块有一个高信号强度和低信号强度的网状核，周围有含铁血黄素的低密度环。
图2：MRI显示右侧额叶和左侧枕叶海绵状血管瘤明显增大。含铁血黄素环由于其增加的磁化率效应而显示出一种晕轮效应。
图3：与T1和t2加权序列相比，该图像显示了梯度回波序列在检测较小病变方面的敏感性增加。t1加权MRI未能显示在梯度回波图像上显示的多个微小的空洞。
诊断出脑海绵状血管瘤之后，需要手术吗？
脑海绵状血管瘤治疗选择基本上是保守治疗和手术治疗。
保守治疗：患有偶然性海绵状血管瘤的患者保留了保守的选择，并在神经外科诊室中进行定期随访。主要指没有明显体征以及未出过血或再次出血可能性极低的患者。
手术治疗：出现癫痫发作，症状性出血或神经功能缺损的可触及的脑海绵状血管瘤患者应进行神经外科治疗。
这些患者术后的康复会非常好，其先前症状明显改善，甚至恢复正常生活。
脑海绵状血管瘤有时位于神经系统的非常脆弱的区域，例如脑干。这种将大脑与脊髓连接起来的结构支持了生物体的重要功能。因此，这种类型的脑海绵状血管瘤代表了神经外科专业中最复杂的病理之一，因为它们会引起非常严重的神经系统后遗症。
临床案例
该患者10多年脑干海绵状血管瘤病史（图1），6次脑干出血、多次住院保守治疗、曾因出血入住ICU60多天。在第六次脑干出血后，德国巴特朗菲教授为其进行手术全切术。术后核磁影像显示（图2右侧）：肉眼下全切肿瘤，术后第二天患者转出ICU，术后并无其他神经功能受损及新症状出现。术后一周，患者已能独立下床，少量活动，面部麻木消失，一侧头部麻木感较手术前好转，发音较术前好转。患者及家属准备出院回家继续调养。
图1：术前的脑干海绵状血管瘤病变，病灶在脑桥下方脑干内
图2：术前术后影像资料对比，左侧术前，右侧术后
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