知道血管瘤的分类危害和治疗,这一篇文章 [复制链接]

婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤

患儿2个月，生后不久发现左大腿血管瘤，呈进行性增大。医院就诊被拒收后，来x院就诊，先以强的松3mg/kg/d，口服2周，无效并见进行性加重，血小板减少，本次入院血小板66*/L。

（原图过于恐怖，特换为卡通图片）

初步诊断：巨大血管瘤伴血小板减少综合征又称（K-M综合征）

血管瘤的常见种类

一、毛细血管瘤

1、病理分类

（1）平面型（红斑痣、葡萄酒斑），是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成；

（2）隆凸型（草莓状血管瘤），主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。

2、结构及分布

（1）由无数密集的毛细血管或完全由内皮细胞围成

（2）多数为错构瘤

（3）皮肤表面

3、临床表现

（1）红斑痣、葡萄酒斑：出生时即存在，平坦而不高出表皮，多数在面部；色泽从桔红（红斑痣）到深紫色（葡萄酒斑），加压可短暂退色，随即恢复；出生后不再发展，终生存在，绝大多数无症状。

（2）草莓状血管瘤：发病率很高，通常在出生后即发现，或在出生后数周内只有小的红斑点，以后逐渐增大，高出皮肤，鲜红或深红色，呈许多小叶，状似草莓；它大小不一，按压时大小和色泽无明显改变；通常在1～4岁间逐渐消退。

二、海绵状血管瘤

是由充满血液的静脉窦所形成，腔壁衬有内皮细胞层；

（1）由小静脉和脂肪组织组成

（2）多数生长在皮下组织内，少数在肌肉或者内脏

（3）皮肤表面正常或青紫色

肿瘤多生长在皮下组织内，有时侵入肌肉，多见于躯干、四肢和腮腺等部位；一般瘤体较大，有时有增长倾向，瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色；触诊为柔软肿块，有如海绵或面团的感觉；有缓慢自行消退的可能。

三、混合型血管瘤

皮层有毛细血管瘤，皮下层有海绵状血管瘤。

具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的特点，主要生长于面颈部

广泛的侵犯正常组织主要生长在面颈部，一般在出生后头6个月迅速增大，可达很大范围，具有极大的侵犯性，正常组织可受严重破坏；肿瘤形态不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成；巨大者可致Kasabach－Merrit综合征。

四、蔓状血管瘤

是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。

（1）由较粗的迂曲静脉或动静脉瘘组成

（2）生长在皮下、肌肉或骨骼

多发于额颞部头皮下及肢端，可见一高起的肿物，皮肤潮红，皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动，听诊可闻得杂音，扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管，局部温度增高，一般不自行消退。

海绵状血管瘤

毛细血管增生为主，腮腺、乳房、躯干表现为皮下大小不一的均匀软块，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。

混合型血管瘤

蔓状血管瘤

小儿血管瘤不同阶段的典型临床表现和超声表现

血管瘤需要做哪些检查？

90%以上的患儿局部彩超即可了解瘤体的范围及血供情况，少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体，需要行MRI检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。

血管瘤的治疗方法及适应症有哪些？

1.局部外用药物治疗

①β受体阻滞剂，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等，用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2～4次，持续用药3～6个月或瘤体颜色完全消退，通常用药2～个月疗效最为明显。除个别报道有变态反应性接触性皮炎，还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。

②5%咪喹莫特：隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面，次日洗去，约疗程16周。常见皮肤反应：红斑、表皮剥落、结痂等，发生不良反应时需及时停药，等待皮肤恢复后方可继续用药。

由于该药物容易引起皮肤强烈的免疫反应，导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成，故建议慎用，包括有外用β受体阻滞剂禁忌症的患儿。

2.口服药物治疗

①普萘洛尔：目前建议剂量为1.5～2mg/kg.d，Q12h使用本药物治疗时需要注意适应症。

用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等，治疗起始剂量为1.0mg/kg，Q12h药后观察患儿有无肢端湿冷，精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象，如患儿能耐受，首次服药12h后继续给药，剂量仍为0.5mg/kg，如患儿仍然无明显异常，第2d增量至每天1.5mg/kg，分2次口服，并密切观察。

如果无异常反应，第3d增量至每天2.0mg/kg，分2次口服，后续治疗以此剂量维持。服药期间定期复诊，服药后的前3个月4周复诊，3个月后可6～8个月复诊一次。

每次复诊应复查生化、心脏彩超、心电图、心肌酶、血糖、胸片、血压等情况，在口服期间，如出现不良反应应及时停药。4岁以内均可用药，瘤体基本可消退，可考虑在1个月内逐渐减量至停药。

②糖皮质激素：口服泼尼松3～5mg/kg（总量不超过50mg），隔日早晨1次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10mg；第11周，每次服药5mg；第12周停服，完成1个疗程。

如需继续治疗，可间隔4～6周重复同样疗程。该治疗可用于具有全身用药适应症而不适合于普萘洛尔治疗的病例，用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影像，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。

3.手术治疗

在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下，不排除选择手术治疗，比如①影响视力发育；②呼吸道阻塞③外观畸形④出血⑤对非手术治疗无效的溃疡。

附：