一.定义
原发性甲状腺恶性淋巴瘤（primarythyroidmalignantlymphoma，PTML）指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。原发性甲状腺恶性淋巴瘤无传染性，可引发结节性甲状腺肿。
二.发病原因
1.原发性甲状腺恶性淋巴瘤PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染，免疫缺陷等因素有关。文献报道，PTML40%～85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)，目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生，这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明，究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生，相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。
2.甲状腺淋巴瘤的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了甲状腺淋巴瘤的发生有待进一步研究。
三.发病机制
PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源，以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML，PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤，黏膜相关淋巴样组织(mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道，肺支气管，咽黏膜层，与其相关的免疫活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象，甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。
四.病理分类
1.高度恶性(低分化)：大细胞免疫母细胞性；淋巴母细胞性；无分叶小细胞性。
2.中度恶性(中度分化)：弥漫性，分叶细胞；弥漫性，混合大，小细胞；弥漫性大细胞。
3.低度恶性(高分化)。
五.临床表现
1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人，患病人群平均年龄约59岁。
2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。
3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管，喉部受压症状，文献报道甚少有发热，夜汗，体重明显减轻等所谓“B”症状。
4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等，质地硬实，常固定，活动度差，可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。
5.30%的病人伴有言语不清。
6.20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。
7.远处转移多见于纵隔，可见骨，脾脏侵犯。
8.PTL可导致甲状腺体积短期迅速增大，并出现声音嘶哑、呼吸困难等症状。此外，少数（20%）患者还可出现体重下降、发热等。
9.就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质硬、活动度差。PTL可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现淋巴结肿大。
10.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。40%可出现颈部淋巴结肿大。30%的病人伴有言语不清。20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。远处转移多见于纵隔，可有骨、脾脏侵犯。
六.超声表现
1.腺体增大，单发或多发低回声结节，边界不规则，肿瘤后方回声增强的结节型；
2.甲状腺一侧腺体增大，回声减低，后方回声增强的弥漫型；
3.表现介于前两类表现之间，与桥本氏病表现相似，回声不均匀，片状减低，后方回声增强，归为混合型。
4.CDFI:丰富血流信号。
5.PW:高速高阻
七.超声分型
1.结节型：多见，表现为腺体内单发或多发结节，大多为单发结节，且边界清晰不规则，呈低回声、等回声或类似囊性；
2.弥漫型：甲状腺一侧叶或双侧叶肿大，其中以单侧叶肿大常见，肿大侧叶内可见部分极低回声或类囊肿样回声；
3.混合型：甲状腺肿大并其内多发结节，与结节性增生或腺瘤表现相似。
八.经典总结
1.甲状腺不同程度增大
2.极低回声，可呈蜂窝状或假囊性
3.后方回声增强
九.注意事项
1.对于既往患有桥本甲状腺炎、近期颈部肿物迅速增大的患者，尤其是老年女性患者，检查时应考虑到原发性甲状腺淋巴瘤的可能。
2.PTL时颈部淋巴结张力增大，无淋巴门，若淋巴结短径大于1cm时，视为可疑淋巴结转移。
3.大部分甲状腺有不同程度的体积增大，病灶内多为极低回声，其后方可见回声增强，病灶内低回声背景下条索样高回声是本病较为特征性的表现。
4.患者多有桥本甲状腺炎病史，尽管80%PTL可伴发桥本甲状腺炎，但只有0.6%桥本甲状腺炎进展成为PTL。
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