边缘区淋巴瘤（MZL）约占非霍奇金淋巴瘤10％，发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）。
MZL可广泛影响不同器官和结构，根据受累部位的不同，MZL分为三个亚型：淋巴结内边缘区淋巴瘤（NMZL）、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALToma）和脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。其中MALToma最常见，占MZL的70%，SMZL和NMZL分别占20%和10%。
虽然三种亚型均属于惰性淋巴瘤，但在临床特征和病理表现方面存在一定差异。
由于文章篇幅较长，将分成上下两篇，今天先带来上半部分的内容，之后小衡再来分享下半部分，敬请锁定「衡道病理」