一份病理:绝大多数滤泡淋巴瘤的1~2级、3A级其病理报告的免疫组化相似度非常高。比如通常会出现:CD20+、CD10+、BCL2+、CyclinD1-、CD3-、CD5-、CD23(FDC网+)、CD21(FDC网+)、等等。一般是显微镜下的形态学+免疫组化共同确诊。只是这些相似度很高的病理报告背后有着不同的病情,需要区别对待。
病情1:(最常见)
全身多发的广泛淋巴结侵犯的滤泡淋巴瘤。侵犯范围可能包括:耳后淋巴结、颈部淋巴结、腋下淋巴结、腹股沟淋巴结、纵膈淋巴结、后腹膜淋巴结、肠系膜淋巴结、肝门区淋巴结、髂静脉淋巴结、盆腔内淋巴结等等。通常由于体表淋巴结肿大而就诊。即使有每年体检一次的习惯,患者可能也无法避免一发现就是3~4期,此类病情有时会出现变成3~4期后又缓慢发展,甚至有一段不发展期的情况。
病情2:(较常见)
大包块滤泡淋巴瘤:后腹膜或者肠系膜有超过7cm的包块,少部分盆腔会出现,极个别纵膈出现。这类病情通常浅表触及不到肿大淋巴结,是由于偶尔的职业体检或患者平躺摸到腹部硬块而就诊。这类包块形成的时间可能是短期,也可能是长期。临床上经常碰到3~6个月体检还未发现包块,之后偶尔摸到的情况。这类病情在加强CT或者PET-CT里会有X*Y的面积描述,多数有“包饶”主动脉的夹心面包症。此类病情的PET-CT通常会出现即使体表淋巴结受累,SUV也不高。
病情3:(较常见)
器官淋巴瘤滤泡病理:好发部位扁桃体、甲状腺、腮腺、肠、胃,少数肝、肾、骨等等。这类淋巴瘤有原发病灶,有不少比例手术切除病灶后出现PET-CT阴性及实验室血液学阴性结论;也有部分病情是周边淋巴结少有侵犯,远处淋巴结未“扩散”。器官淋巴结多数以结节、溃疡等病情体现。比如,肠淋巴瘤就有肠壁肿物、肠壁增厚、肠腔息肉三种情况;胃淋巴瘤是溃疡性病灶具体占位的病情体现。
病情4:(不太常见)
体表局部单发的肿物的滤泡淋巴瘤(孤立性病灶):这类滤泡淋巴瘤非常奇怪,好发部位头颈部或腋下或腹股沟,并且可能长期就这一个病灶。而通过手术切除活检,这个类型绝大多数都是3级滤泡淋巴瘤、滤泡淋巴瘤伴转化、低级别滤泡淋巴瘤高Ki67表达等。这类淋巴瘤通常在手术后PET-CT也是阴性居多。奇怪的是,Ki67高意味着肿瘤繁殖系数高,应该很容易广泛侵犯,而事实上就是长期局部单发。目前临床上已经遇到局部单发保持时间长达20年的案例。碰到这类病情,临床医生首先要有排除成人患儿童型滤泡淋巴瘤的可能。
病情5:(不太常见)
滤泡淋巴瘤/白血病表现:这类滤泡淋巴瘤有点像慢性淋巴细胞白血病病情,主要是血常规中的白细胞超过最大临界值的双倍、淋巴细胞比例高、骨髓侵犯比例高(通常以侵犯比例20%为界,而大部分病情是侵犯40%~70%)。这个病情淋巴瘤是原发,白血病表现是继发,只要治好淋巴瘤,白血病表现自然就治愈,大部分以发现血常规中白细胞高而进一步确诊。此类病情由于罕见及骨髓侵犯比例高,且多数没有淋巴结肿大的临床表现,因此骨髓流式检查很有必要。临床医生要警惕“经验陷阱”,不可按照慢性淋巴细胞白血病治疗,也不可认为此病情过于高危,按照急性淋巴细胞白血病的方案治疗,这些都不可取。
病情6:(罕见)
儿童型滤泡淋巴瘤、十二指肠滤泡淋巴瘤。这是一类具备“自愈”机会及徘徊在良性与恶性之间的一类淋巴瘤。
好发于扁桃体病灶的滤泡淋巴瘤3A级,需要留意伴IRF4重排的弥漫大B细胞淋巴瘤;好发于腹股沟单个肿物的滤泡淋巴瘤1~2级,需要留意1P36基因缺失的滤泡性淋巴瘤。
再说说三个分期。大部分滤泡淋巴瘤表现为惰性,但是病理惰性不等于病情惰性,同样病理侵袭性不等于病情侵袭性。
第一个分期:第一稳定期。简单说,就是没有发热、盗汗、消瘦、乏力、腹痛及其他不适等。通过加强CT对比评估有淋巴结大致同前或稍增大、稍缩小的描述。体表淋巴结通过自己手诊感觉变化不明显等。第二个分期:缓慢发展期。这个可能界定难度相对较大。比如有盗汗,但不严重;比如有腹部不适,但似痛非痛;比如通过加强CT对比评估淋巴结有增大,但是细看片子,又不是很明显等。第三个分期:急性发病。这是最需要警惕的。通常以迅速淋巴结肿大、胸腔腹腔积液、乳酸脱氢酶极速上升、腿肿、严重乏力等症状表现。此时不管是个什么惰性病理,都是侵袭性病情,并且要高度怀疑发生了组织学转化。带来的思考及现状:
1)上面的病情,有的病情可能是穿插的。比如,同时有大包块及广泛淋巴结侵犯、同时胃有病灶也全身多发等。2)不同病情及不同分期,所采用的化疗方案及化疗周期不同。3)不同的病情,维持治疗的受益程度也不同。4)实际上,弥漫大B细胞淋巴瘤也适用以上的病情分类,只是大部分分期表现为侵袭性而已。
总结:滤泡性淋巴瘤属于“过渡淋巴瘤”,首先它自身有分级,同时从细胞分化角度来看离弥漫大B细胞淋巴瘤最近。此亚型在小B细胞淋巴瘤中发生转化的概率又最高,同时又有部分情况非常符合惰性。虽有FL-IPI评分1、FL-IPI评分2、FL-IPI-M7的评分等辅助判断预后及选择方案,但通过病例积累的“医感”也很重要。
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